Complicaciones derivadas de la enfermedad
Infecciones
Alrededor del 33% de los pacientes con LES fallecen como consecuencia de esta complicación. La mayor incidencia de infecciones se relaciona con las alteraciones inmunitarias propias de la enfermedad y con el tratamiento inmunosupresores. Se ha descrito que la frecuencia de infecciones puede estar aumentada en los primeros años de la enfermedad o incluso coincidir con su debut.
La presencia de fiebre en pacientes con LES constituye un reto de diagnostico y plantea siempre el diagnostico diferencial entre un brote lúpico o un episodio infeccioso. Además, una infección puede desencadenar un brote d la enfermedad.
El uso de fármacos inmunosupresores, que son el tratamiento estándar en lupus con afectación viseral, ha incrementado la morbi mortalidad por infecciones intercurrentes. El riesgo derivado del tratamiento de inmunosupresores depende del fármaco y la dosis. Los glucocorticoides favorecen infecciones al alterar la función y desplazamiento de los leucocitos y al inhibir la inmunidad celular y humoral.
La ciclofosfamida y la azatioprina producen una inmunosupresion similar a la de los corticoides, con una inhibación mas profunda de la función de las células B y supresión medular con neutropenia. Los pulsos intermitentes de ciclofosfamida parecen ser menos tóxicos que su administración oral diaria. El efecto de la ciclofosfamida, al igual que el de los corticoides, es dosis dependiente. Asimismo, su combinación se asocia a un mayor porcentaje de infecciones que el tratamiento esteroideo aislado. El microfenolato de mofefilo parece tener menor riesgo de infecciones que la ciclofosfamida.
Por orden de frecuencia, los tipos de infecciones, observados son: urinarias, respiratorias, piel y tejidos blandos, sepsis, infecciones del sistema nervioso central y osteoarticulares.
El espectro de las infecciones incluye gérmenes comunes y oportunistas. Las infecciones bacterianas constituyen el 80% del conjunto, tanto por bacterias Gram positivas (S.aureus, S. pyogenes, S. pneumoniaes como Gram negativas, especialmente las enterobacterias, sobre todo E. coli).
Son frecuentes las infecciones por microorganismos capsulados, debido a los déficits de complemento, la disfunción del sistema retículoendotelial y la asplenia funcional. Se ha visto un aumento de la incidencia de infecciones por salmonella sp.
Las infecciones por M. tuberculosis suponen un 5% presentado con frecuencia localizaciones extra pulmones. Se debe realizar a si mismo la prueba de tuberculina para identificar a aquellos candidatos a recibir profilaxis antituberculosa. Antes de iniciar quimioprofilaxis debe destacar la existencia de tuberculosis activa y constatar que el paciente no la ha recibido previamente.
También se han observado infecciones por mico bacterias atípicas. Las infecciones virales son producidas generalmente por herpes virus, constituyendo el virus varicela zóster el 40% del total. El uso de azatioprina aumenta de forma importante la susceptibilidad para las infecciones por herpes zóster.
Las infecciones por gérmenes oportunistas suelen darse en pacientes tratados con inmunosupresores, fundamentalmente ciclofostamida, siendo el microorganismo más relevante Pneumocystis jiroveci (carinii). El porcentaje de infecciones oportunistas que pueden comprometer la vida del paciente se aproxima al de las producidas por microorganismos convencionales aunque su diagnóstico suele ser más tardío y con frecuencia en estudios necróspricos. Se debe considerar el uso de crotimoxazol como profilaxis de la neumonía por p. jiroveci en tratamientos inmunosupresores, sobre todo si coexiste linfopenia.
Las infecciones por hongos son menos habituales, siendo la más frecuente la infección por candida, aunque también pueden verse infecciones por cryptococos neoformans y Aspergillus.
Se recomiendan las vacunaciones frente a neumococo, Haemophilus influenzae y tétanos. En general las vacunas son bien toleradas aunque se han descrito brotes lúpicos tras su administración.
La inmunización puede ser menos eficaz en pacientes que reciban dosis altas de esteroides. Estás contra indicadas las vacunas de microorganismos vivos atenuados (sarampión, parotiditis, rubéola, polio oral, BCG y fiebre amarilla) por el riesgo de desarrollar la enfermedad.
Las causas mas frecuentes de fallecimiento en el lupus eritematoso sistémico han cambiado a lo largo de los años. Actualmente más del 90% de pacientes fallecen, por orden de frecuencia, por complicaciones de la enfermedad renal, infecciones, enfermedad cardiovascular, fenómenos tromboembólicos o vasculitis del sistema nervioso central.
Las muertes por el propio lupus, con frecuencia por afectación multiorgánica progresiva y las debidas complicaciones infecciosas o vasculares, se están equiparando en la actualidad. Se ha descrito una curva de mortalidad bimodal donde las muertes precoses (lupus eritematoso de menos de dos años de evolución) son debidas a complicaciones derivadas de la actividad de la enfermedad e infecciones, y los fallecimientos tardíos (lupus eritematoso de más de cinco años de evolución) son debidos a complicaciones del tratamiento fundamentalmente hipertensión, diabetes, hiperlipidemia o arteriosclerosis acelerado inducida por esteroides, aunque en este último grupo también se ha visto reactivaciones de la enfermedad.
Osteoporosis
Los pacientes con lupus eritematoso sistémico presentan un mayor riesgo de osteoporosis y de fracturas. La prevalencia de osteoporosis es del 12% al 30% y la de fractura del 5% a los 8%, consideradas elevadas dada la edad de los pacientes afectados. Se implican factores relacionados con la enfermedad de forma específica (artritis, disminución de la actividad física de la afectación músculo esquelética, o la astenia, citoquinas que aumentan la resorción ósea, afectación renal y factores endocrinos, influyendo elfillo ovárico precoz por el uso de ciclofosfamida) y factores inespecíficos (disminución de la exposción solar con el consecuente déficit de vitamina D y tratamiento con glucocorticloides, inmunosupresores).
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