Patología.

Jenniffer Navarro Ruiz.

Universidad Internacional de las Americas.

Farmacia.

III Cuatrimestre 2010.

Los cambios patológicos son muy variados y dependen del estado de la enfermedad; estos pueden ser muy escasos en los pacientes que mueren en las etapas tempranas del padecimiento (muy raros actualmente).

Como regla general se encuentran alteraciones del tejido conectivo de varios órganos; son comunes los depósitos fibrinoides generalmente asociados con infiltración celular de los pequeños vasos.  El hallazgo más característico es la presencia de cuerpos  hematoxilinicos, los cuales se pueden encontrar en corazón, riñón, pulmón, bazo, ganglios linfáticos, membrana sinovial y otras serosas.

En el bazo las lesiones musculares producen fibrosis periarteriolar concéntrica. Las lesiones histológicas de la piel son muy variadas. En las crónicas se encuentran hiperqueratosis, degeneración de la basal, perdida de apéndices cutáneos y ditalacion de capilares. El cambio más característico (por inmunofluorescencia) es el depósito de inmunoglobulinas y de complemento de la unión  dermoepidermica. Las lesiones renales de las cuales hay varios tipos, varían desde leves hasta severas y cada una de las formas tuene características definidas.

Aunque ninguna característica histológica es patognomónica del LES, varias características son muy sugestivas, como los son:

a)   necrosis fibrinoide y degeneración de los vasos sanguíneos y del tejido conectivo.

b)   cuerpos de hematoxilina (el fenómeno no in vivo  de la célula LE).

c)   engrosamiento en « capas de cebolla» de las arteriolas del brazo.

d)   endocarditis verrugosa de Libman-Sacks.

Inmunopatología.

Las hallazgos patológicos del LES se encuentran en todo el cuerpo y se manifiestan por inflamación, anormalidades de vasos sanguíneos que comprenden una vasculopatía blanda y vasculitis, y deposito de complejos inmunes. La patología organica mejor caracterizada es la del riñón. Por microscopia de luz, electrónica y de inmunofluorescencia, el rinon en el LES muestra aumento en la células  mesangiales y de la matriz mesangial, inflamación, proliferación celular, anormalidades de la membrana basal depósitos de complejos inmunes. Estos depósitos están formados por inmunoglobulinas M, G, A; así como componentes del complemento. En la microscopia electrónica los depósitos pueden visualizarse en el mesangio asi como en el lado subendotelial  y subepitelial de la membrana basal glomerular.

Los hallazgos patológicos en el riñón se clasifican de acuerdo a esquemas  de puntuación que proporcionan información  para la estabilización clínica. El sistema de la organización  mundial de la salud se basa en la extensión y la localizacióotron de los cambios proliferativos dentro de los glomérulos así como de las alteraciones de la membrana basal. Estos patrones no son estáticos, pudiéndose observar transiciones entre las categorías. Un segundo sistema de clasificación se basa en los signos de actividad y cronicidad. Este sistema el útil para predecir el pronóstico, aunque se basa en indicadores inespecíficos. Con cualquiera de los esquemas, la nefropatía lúpica muestra marcada variabilidad, diferenciando en severidad y patrón entre los pacientes.

Las lesiones cutanes del LES muestran inflamación y degeneración de la unión dermoepidérmica  siendo la capa basal o germinal el sitio primario del daño. En estas lesiones se pueden detectar con microscopia de inmunofluorencencia depósitos granulares del IgG así como componentes del complemento  con un patrón semejante a una banda. La vasculitis necrosante que involucra vasos de pequeños y mediano calibre puede causar también las lesione cutáneas. Otros órganos afectados por el LES generalmente muestran inflamación inespecífica o anormalidades de los vasos, aunque algunas veces los hallazgos patológicos son mínimos. Por ejemplo, a pesar de las manifestaciones clínicas variadas e impresionantes de la afección del sistema nervioso central, los únicos hallazgos son microinfartos cordiales y una vasculopatía de blanda con cambios degenerativos o proliferativos; solo raras veces se encuentra inflamación y necrosis indicativa de vasculitis.

El corazón puede mostrar también focos inespecíficos de inflamación en el pericardio, miocardio y endocardio, inclusive en ausencia de manifestaciones clínicamente significativas. La endocarditis verrugosa, conocida como endocarditis de Libman-Sacks, es un hallazgo patológico clásico del LES y se manifiesta por vegetaciones, mas frecuentemente en la valvula mitral. Estas vegetaciones están formadas por acumulos  de complejos inmunes, células inflamatorias, fibrina y restos necróticos.

La vasculopatía oclusiva causa trombosis venenosa y arterial y es un hallazgo patológico frecuente. Aunque la coagulación puede ser una secuela de la inflamación, los autoanticuerpos dirigidos contra los componentes del sistema de la coagulación pueden precipitar también eventos tromboticos directamente. Los más notables de estos son los llamados anticuerpos antifosfolípidos. Estos anticuerpos son parte de la gama de anticoagulantes lupicos que se unen a complejos de fosfolipidos en asociación con la proteína serica β2-glicoproteina 1. Las anormalidades de los vasos en el LES pueden ser también resultado del aumento de la adhesión de las células endoteliales,  por un mecanismo análogo a la reaccion de Schwartzman.

Otros hallazgos patológicos provenientes del LES tienen una relación incirta con la inflamación. Los pacientes con enfermedad de larga evolución, incluyendo mujeres sin los factores de riesgo habituales de la enfermedad cardiovascular, desarrollan frecuentemente ateroesclerosis. No es claro si esas lesiones son resultado de anormalidades metabólicas  inducidas por esteroides, hipertensión, o cargos vasculares causados por una carga crónica de complejos inmunes. En forma similar, la osteonecrosis asi como la neurodegeneración en pacientes con enfermedad crónica severa, pueden originarse en vasculopatía, efectos secundarios de medicamentos o daños inmunológicos persistentes.

 El lupus eritematoso es una enfermedad autoinmune del tejido conjuntivo. El daño aparece en cualquier órgano del cuerpo y puede causar una gran variedad de síntomas. Los estrógenos, hormonas sexuales femeninas, se consideran un factor en el

desarrollo del lupus. Asímismo, factores ambientales pueden disparar el Lupus; por ejemplo, la luz solar que exacerba la enfermedad. Los virus y bacteria pueden afectar al sistema inmunológico haciéndolo más susceptible a su desregulación provocando el

fenómeno de autoinmunidad. La complejidad de la enfermedad impide una investigación clínica precisa, ya que un síntoma puede ser curado, otro puede ser minimizado, pero se pueden desarrollar otros síntomas peores debido al tratamiento

previo, ya que las terapias que se ofrecen para controlar la enfermedad incluyen corticoesteroides y compuestos citotóxicos de alto riesgo.