Jenniffer Navarro Ruiz.
Universidad Internacional de las Americas.
Farmacia.
III Cuatrimestre 2010.
Manifestaciones Clínicas.
El LES no tiene un patrón clínico característico y sus manifestaciones suelen ser muy proteiformes; puede empezar en forma aguda con lesiones multi-sistematicas o presentarse con compromiso de un solo órgano. Síntomas constitucionales como: fiebre, debilidad, fatiga, pérdida de peso y malestar general, son bastante frecuentes y pueden ser la primera evidencia de la enfermedad. Hay fatiga en casi todos los pacientes lo cual guarda relación con la actividad de la enfermedad y a veces puede preceder la aparición de hallazgos objetivos. La fiebre se encuentra en el 90% de los casos y puede variar entre leve y transitoria hasta alta y persistente; usualmente sede con la terapia con esteroides. Frecuentemente su presencia hace pensar con la posibilidad de un proceso infeccioso agregado y esta eventualidad debe descartarse, se encuentra pérdida de peso en el 85% de los pacientes, usualmente por la actividad de la enfermedad.
Casi siempre su iniciación es espontanea, pero en ocasiones hay un factor desencadenante como exposición a la luz solar, infecciones, drogas, periodo postparto y trauma emocional o físico.
Se acepta entonces que una persona tiene lupus cuando 4 o más de los siguientes síntomas se presentan en forma seriada o simultanea durante cualquier periodo de observación:
1. Eritema facial de mariposa.
2. Lupus discoide.
3. Fotosensibilidad.
4. Ulceraciones faciales u orofaríngeas.
5. Artritis no erosiva.
6. Serositis (pleuritis - pericarditis).
7. Compromiso renal.
8. Compromiso neurológico.
9. Compromiso hematológico.
10. Trastornos inmunológicos.
11. Anticuerpos antinucleares positivos.
Manifestaciones articulares.
Es frecuente el compromiso de interfalangicas proximales, rodillas, muñecas y metacarpo falángicas; con menor frecuencia codos, hombros y tobillos, metatarsofalangicas y caderas, pero cualquiera articulación periférica puede estar comprometida.
La gran mayoría de los pacientes tiene una poliartritis no deformante, pero aproximadamente de 10 a 15% tienen deformidad articular principalmente de manos y pies. Las más comunes son desviación cubital, los dedos en cuellos de cisne y la subluxación de la primera articulación metacarpofalángica. En el pie lúpico se encuentra hallus valgus, ensanchamiento del antepié y subluxaciones metatarsofalángica.
Manifestaciones cardiopulmonares.
En estas manifestaciones puede haber compromiso de pericardio, miocardio, endocardio, arterias coronarias o sistema de conducción en forma aislada o combinada. La pericarditis focal o difusa es la manifestación cardiaca más frecuente, puede varias desde una forma leve o transitoria hasta una con derrame masivo taponamiento cardiaco lo cual es una complicación poco común que ocurre en menos de 1% de los pacientes; la pericarditis constructiva es todavía mucho más rara, lo mismo que la infecciosa.
La lesión cardiaca más clásica es la endocarditis verrugosa atípica o de Libman Sacks, generalmente localizada en la válvula mitral o aortica. La hipertensión arterial es la complicación cardiovascular más frecuente y aunque puede ser índice de actividad, por lo general es debida al tratamiento con esteroides.
Manifestaciones Mucocutáneas.
Aproximadamente la cuarta parte de los paciente la presentan inicialmente y el 80% la desencadenan durante el curso de la enfermedad. La forma más común es la dermatitis eritematosa simétrica en áreas expuestas a la luz ultravioleta.
Las manifestaciones cutáneas de lupus pueden dividirse en tres tipos fundamentales de acuerdo a la apariencia clínica: la forma cutánea aguda, la cutánea subaguda y la crónica. La aguda es localizada en forma de mariposa en ambas mejillas y en el puente de la nariz. En el Lupus eritematoso subagudo la distribución de las lesiones simétrica, compromete hombros, superficies de extensión de las extremidades superiores, cuello y parte superior de la espalda; existen dos formas, la papuloescamosa y la anular.
Manifestaciones renales.
Un poco más de la mitad de los pacientes tienen compromiso renal claramente manifiesto por la presencia de anormalidades en el citoquímico de la orina como proteinuria, hematuria y cilindruria y/o en las pruebas de función renal. Los pacientes tienen depósitos de complejos inmunes en el mesangio.
La nefropatía lúpica es conocida como el prototipo de la nefritis por complejos inmunes circulantes que se depositan en la membrana basal glomerular, los cuales con la participación del sistema del complemento son los encargados de producir las lesiones glomerulares, intersticiales, tubulares y vasculares.
El grado de compromiso renal varía desde proteinuria discreta y pocos eritrocitos en el sedimentos urinario hasta proteinurias y hematurias severas con un franco síndrome nefrótico.
El glomérulo es la estructura predominante comprometida y el grado de compromiso intersticial, tubular y vascular casi siempre está en relación con la severidad del progreso glomerular.
Manifestaciones gastrointestinales.
Cuando estas se presentan se debe que no sean debidas a complicaciones por el tratamiento, particularmente cortico esteroides o antiinflamatorios no esteroides. Los síntomas más comunes son anorexia, nausea, vomito, dolor abdominal y diarrea pero hay que considerar también trastornos en la cavidad oral y en el esófago, enteritis, peritonitis. Hemorragias, colitis, pancreatitis, síndrome de mal absorción y el compromiso hepático, sin embargo en un número pequeño de pacientes la ascitis puede ser crónica. Cuando se sospecha la infección o neoplasia puede ser necesaria la aspiración del líquido de ascitis.
Por lo general al abdomen agudo se asocia con vasculitis en otras áreas, compromiso del sistema nervioso, osteonecrosis, trombocitopenia y posiblemente con factor reumatoideo positivo. Los hallazgos radiológicos más importantes son las impresiones digitales y las pilas de monedas ocasionadas por alteraciones de las mucosas posiblemente de tipo vasculitico.
Manifestaciones cutáneas.
La manifestación cutánea más reconocida es el eritema en las alas de mariposa (figura) que generalmente se presenta como lesión eritematosa elevada pruriginosa y dolorosa con distribución malar. Las lesiones pueden mostrar solo inflamación inespecífica, aunque por inmunofluorescencia se pueden ver depósitos inmunes en la unión dermo – epidérmica. Otras lesiones agudas incluyen el eritema generalizado, que puede ser fotosensible, y las lesiones bulosas. La mayoría de pacientes presentan fotosensibilidad, con exacerbación de las manifestaciones cutáneas y de otras manifestaciones sistemáticas con la exposición a la luz del sol. Los pacientes con LESC tienen frecuentes anticuerpos anti-Ro, que también se han detectado en la lesión.
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