El lupus neonatal es una enfermedad de origen autoinmune causada por anticuerpos transplacentarios de tipo La y Ro, que se dirigen y afectan directamente al recién nacido, causando un amplio abanico clínico como consecuencia de un proceso inflamatorio generalizado del tejido conectivo y los vasos sanguíneos, con predominio en el sexo femenino.
Evaluación
El pediatra ante la sospecha diagnóstica debe proceder a realizar un hemograma, un examen general de orina y una determinación de ANA en suero. Si estos exámenes apoyan la sospecha de LES, se debe referir el caso para evaluación del servicio de Inmunología y Reumatología Pediátrica o solicitar una ínterconsulta si el paciente esta internado.
Definir en base a la historia clínica y el examen físico los órganos y sistemas comprometidos. La evaluación para el diagnóstico debe incluir: general de orina, hemograma completo, transaminasas y creatinafosfoquinasa, nitrógeno ureico, creatinina, Coombs directo, ANA, anti-DNA, factor reumatoideo, factores 3 y 4 de complemento y VDRL.
Si el VDRL es positivo, realizar una prueba de FTA-sífilis. EN presencia de un VDRL falso positivo, enviar estudio para determinar la presencia de anticoagulante lúdico y para detectar alteraciones en la coagulación.
Cuando se ha completado el proceso de diagnóstico, se debe plantear una biopsia renal, que permita tomar dediciones en relación con el tratamiento y apoye las consideraciones de pronóstico que se discutirán con la familia. Además se deben completar los estudios con un perfil de autoanticuerpos y anticuerpos contra cardiolipina tipo IgG e IgM.
Previo al inicio del tratamiento se debe contar con una radiografía de tórax y una prueba de PPD que permitan descartar tuberculosis y se debe revisar el estado de la vacunación con varicela. Además se debe discutir el tratamiento con los padres y el paciente, haciendo énfasis en el efecto sobre la enfermedad, complicaciones, efectos adversos y en los cambios físicos que el niño o la niña van ha experimentar. En todos los casos se debe realizar una evaluación por trabajo social.
Tratamiento para niños o niñas con LES
Se inicia en todos los casos con prednisona (2mg/kg/día) por un período de 6-8 semanas, con cotroles cada 15 días. Si la biopsia renal identifica una lesión renal Clase OMS IV o V se debe incluir al paciente en el protocolo de ciclofosfamida intravenosa. Este protocolo se aplica también para casos con compromisos del sistema nervioso.
Cuando se ha completado el período inicial de tratamiento con una efectiva resolución del cuadro inflamatorio se debe proceder a una reducción progresiva y lenta de la prednisona y se debe escoger un segundo inmunosupresor que acompañe a la prednisona. Los controles en este período se pueden dar cada 3 o 4 meses con el objetivo de determinar reactivaciones en forma temprana. Los casos que no responden al tratamiento inicial se deben considerar para terapia alternativa con otos inmunosupresores o combinación de dos o más de ellos. Se debe poner cuidado a la presencia de evidencia clínica y de laboratorio del síndrome de activación macrofágica para dar el tratamiento adecuado.
Evolución y pronóstico
LES se debe considera como una enfermedad crónica. Las reactivaciones, los procesos infecciosos asociados al uso de inmunosupresores, la presencia de compromiso de sistema nervioso central, el grado de compromiso renal y los efectos secundarios del tratamiento están asociados a la calidad de vida del niño o la niña y determinan la morbilidad y mortalidad en cada caso. La mortalidad posdiagnóstico se reporta en un 10 por ciento a los 5 años, 15 por ciento a los 10 años y 27 por ciento a los 15 años.
El lupus neonatal se presenta en el 5 al 8% de las madres con los anticuerpos mencionados anti Ro (SSA) y anti La (SSB), y el único síntoma visible, son las lesiones en la piel del producto, que desaparecen en forma espontánea en 4 a 6 meses, una vez que se ha eliminado la inmunoglobulina de la madre. Esta condición no necesita ningún tratamiento. Los hijos de madres con púrpura trombocitopénica, pueden nacer con petequias o pequeños puntos rojos en la piel, pero también tienden a desaparecer en forma espontánea, por la misma razón anterior.
En cuanto a la lactancia, se recomienda si la madre esté recibiendo menos de 30mg de prednisona por día, el único medicamento permitido para la lactancia, ya que otras pueden dañar al producto. Por arriba de ésta dosis, es conveniente la leche no materna. Se recomienda lactancia los primeros tres meses, después de los cuales se puede suspender para el mejor control del lupus. La lactancia está permitida en todos los casos, siempre y cuando la madre no esté con medicamentos que lo puedan dañar, (el medico neonatólogo es el especialista encargado de ofrecerle una información mas completa) y la única medicina permitida es la cortisona en su equivalente en prednisona, no mayor de los 30mg por día.
En resumen: los pacientes con lupus, definitivamente si tienen posibilidades de tener hijos sanos, el embarazo es un riesgo cuando existen contraindicaciones especificas que su medico le informará y en las pacientes que logran embarazarse, el control y monitoreo por el medico obstetra y su reumatólogo, deben ser mas frecuentes y siempre con la intercomunicación entre ambos llevar a cabo las decisiones mas importantes, con la información completa y verídica a sus familiares. Las posibilidades de reactivación del lupus cada vez son menores con el avance del conocimiento y los medicamentos a nuestro alcance, y las alteraciones del recién nacido son mínimas y prácticamente son los mismos riesgos de la población sana, a excepción del bajo peso en la mayoría.
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